Introducción El linfoma esplénico de la zona marginal es uno de las neoplasias de células B maduras al igual que el mieloma múltiple. Es poco común la coexistencia del Linfoma esplénico y el mieloma múltiple en un mismo paciente. La presentación de este caso tiene el objetivo de describir la evolución clínica de un paciente portador de un linfoma esplénico de zona marginal que luego debuta con un mieloma múltiple.  Presentación del caso Se trata de un paciente adulto mayor con un diagnóstico inicial de Linfoma Esplénico, sin evidencias clínicas ni de laboratorio de Mieloma Múltiple ni Enfermedad de Waldestrom, luego del tratamiento y al cabo de cuatro años debuta con una segunda neoplasia hematológica, diagnosticándose un Mieloma Múltiple de tipo IgG y en estadío IIIb. Conclusiones Además de la base ontogénica la relación entre estas dos entidades puede asociarse a la quimioterapia, ya que segundas neoplasias pueden aparecer relacionadas con el tratamiento.

Palabras Claves: Linfoma esplénico, mieloma múltiple, neoplasia secundaria.