Introducción: Los tumores fibrosos solitarios son bultos poco frecuentes de las células del tejido blando que se pueden formar en casi cualquier parte del cuerpo, con más frecuencia en la pleura. Fue descrito por primera vez como un tumor primario de la pleura por Wagner en 1870. Puede presentarse de forma intrapulmonar lo que constituye una neoplasia mesenquimal extremadamente rara sobre la que existen muy pocas referencias en la literatura. Objetivo: Ejemplificar el comportamiento maligno del tumor fibroso con localización intratorácica atípica en un paciente atendido en el servicio de neumología del hospital universitario clínico quirúrgico “Arnaldo Milián Castro” de Villa Clara en el mes de noviembre del 2020. Caso Clínico: Se presenta a un paciente masculino con clínica de fiebre, falta de aire a los moderados esfuerzos y tos seca persistente; que en la radiografía de tórax mostró imagen radiopaca con bordes bien definidos parahiliar izquierdo, sin broncograma aéreo y la tomografía axial computarizada torácica informó lesión sólida hiperdensa redondeada con contornos definido en segmento apicoposterior del pulmón izquierdo. Se le practicó intervención quirúrgica y el estudio antatomopatológico reveló patrón mixto, degeneración quística focal y atipia leve con diagnóstico inmunohistoquímico compatible con tumor fibroso solitario intrapulmonar atípico/maligno inmunohistoquímica-CD99-positivo difuso. Conclusiones: El tumor fibroso solitario intrapulmonar es una neoplasia mesenquimal rara que debe incluirse en el diagnóstico diferencial del nódulo pulmonar solitario de lento crecimiento. Es imprescindible una adecuada correlación entre los hallazgos radiológicos e histológicos para su diagnóstico final.

Palabras clave: Neoplasia mesenquimal rara; Maligno; Tumor fibroso solitario.