El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor maligno de la musculatura estriada de origen mesenquimal apreciado como el sarcoma de tejido blando más común en niños y adolescentes. Se trató de una paciente femenina de 20 años de edad que acude a consulta por sangramiento post – coital de un año de evolución y prueba citológica donde se informó una neoplasia cervical intraepitelial (NIC) grado III. Se le realizó histerectomía radical con linfadenectomía pélvica bilateral y el resultado de la biopsia fue rabdomiosarcoma embrionario de células fusiformes. Posterior al tratamiento quirúrgico la paciente cumplió tratamiento con quimioterapia y radioterapia; encontrándose en consultas de seguimiento controlada de su enfermedad. El RMS del tracto genital inferior es una neoplasia maligna denominada heteróloga, por asentar en localizaciones donde no existe músculo estriado.

Palabras clave: rabdomiosarcoma, rabdomiosarcoma embrionario, cáncer de cuello uterino.