Introducción: El carcinoma adenoide quístico es una neoplasia maligna poco común y a menudo agresiva, que puede surgir en una variedad de órganos portadores de glándulas.

Objetivo: Caracterizar la presentación de una neoplasia maligna agresiva infrecuente, el carcinoma adenoide quístico.

Presentación del caso: Paciente de 56 años que acude a cuerpo de guardia con lesión en cuero cabelludo correspondiente con cilindroma maligno; se estudia posteriormente constatando además lesiones a nivel de mamas, colon y recidiva en el cuero cabelludo, todas resultando en carcinoma adenoide quístico.

Conclusiones: Es infrecuente; realizar su diagnóstico conlleva un alto índice de sospecha y su diagnóstico es histopatológico. Su pronóstico depende de la localización primaria y tiende a ser muy agresivo cuando se localiza fuera de la mama.

Palabras clave: cilindroma; carcinoma adenoide quístico[S1] , neoplasia.

 [S1]Debe aparecer al menos 3 palabras clave.