Se presenta el caso de un paciente de 72 años valorado en el servicio provincial de Dermatología en Villa Clara, por comenzar con lesiones genitales hace 8 años de evolución. Valorado anteriormente en el año 2016 con varios planteamientos diagnósticos dentro de los que se incluyó el linfoma cutáneo y la enfermedad de paget extra mamaria, esta última muy rara. Se realiza biopsia cutánea y se concluye como enfermedad de paget extramamaria. Esta entidad constituye una neoplasia cutánea infrecuente. Se trata de un adenocarcinoma intraepitelial que se presenta en áreas ricas en glándulas apocrinas. La mayoría de las veces se localiza en la vulva, seguida en orden de frecuencia por el escroto, la región perianal y la axila.  Este trabajo ilustra una forma de presentación poco frecuente de esta dermatosis en el sexo masculino con un diagnóstico tardío cuyo pronóstico es reservado.

Palabras claves: Enfermedad de paget extramamaria, pronóstico.